A síndrome de ativação dos mastócitos é uma doença rara que afeta o sistema imune, levando ao surgimento de sintomas de alergia que afetam mais do que um sistema de órgãos, especialmente a pele e os sistemas gastrointestinal, cardiovascular e respiratório. Assim, a pessoa pode ter sintomas de alergia na pele, como vermelhidão e coceira, assim como náuseas e vômitos, por exemplo.

Estes sintomas surgem porque as células responsáveis por regular situações de alergia, os mastócitos, são ativados de forma exagerada perante fatores que normalmente não provocariam alergia, como o cheiro de outra pessoa, a fumaça de um cigarro ou os vapores da cozinha. Dessa forma, pode parecer que a pessoa tem alergia a quase tudo.

O que são os mastócitos?

São células de vida longa originados da linhagem hematopoética que, após a sua maturação, ainda mantêm sua capacidade proliferativa. Por serem intimamente ligados na ativação da resposta imune de linfócitos T, os mastócitos têm grande importância na defesa contra helmintos e bactérias.

Os mastócitos são encontrados no tecido conjuntivo e sua quantidade está diretamente relacionada com as funções biológicas que exercem em determina dos locais. São encontrados em abundância nos pulmões, na pele e no trato gastrintestinal e de número reduzido no parênquima do fígado, rins e glândulas adrenais. Por se localizarem próximos ao exterior do corpo, este tipo celular geralmente é uma das primeiras células a entrar em contato com agentes patogênicos.

Por possuírem grânulos ricos em heparina (ação anticoagulante), histamina, condroitim, sulfatos e outros glicosaminiglicanos, os mastócitos são células intimamente ligadas em processos como a asma, alergia e inflamação.

A histamina tem função vasodilatadora e é um dos principais mediadores químicos envolvidos na resposta inflamatória anafilática e na resposta alérgica, sendo diretamente responsável está intimamente envolvida em processos como o aparecimento de edemas, vermelhidão e coceira. Ela é armazenada nos mastócitos e sua liberação ocorre diante de estimulação, como no caso da hipersensibilidade imediata e nas reações alérgicas pela interação do antígeno anticorpo na superfície dos mastócitos.

Principais sintomas:

Normalmente, esta síndrome afeta dois ou mais sistemas do organismo, dessa forma, os sintomas podem variar de caso para caso, de acordo com os órgãos afetados:

· Pele: urticária, vermelhidão, inchaço e coceira;

· Cardiovascular: diminuição acentuada da pessão arterial, sensação de desmaio e aumento dos batimentos cardíacos;

· Gastrointestinal: náuseas, vômitos, diarreia e cãibras abdominais;

· Respiratório: nariz entupido, coriza e respiração com chiado.

Quando existe uma reação mais acentuada podem ainda surgir sintomas de choque anafilático, como dificuldade para respirar, sensação de bola na garganta e suores intensos. Esta é uma situação de urgência que deve ser tratada o mais rápido possível no hospital, mesmo que já se esteja fazendo tratamento para a síndrome. Saiba mais sobre os sinais de choque anafilático e o que fazer.

Transtorno de ativação dos mastócitos e Síndrome de Ehlers-Danlos

As células do corpo são circundadas e sustentadas por uma rede chamada Matriz Extracelular, que pode ser feita de materiais estruturais como o colágeno. O colágeno desempenha um papel importante no tecido conjuntivo do corpo em geral e estão associados às síndromes de Ehlers-Danlos (SED). Os mastócitos podem aderir ao tecido conjuntivo, o que, por sua vez, altera seu comportamento. A SED como um distúrbio do tecido conjuntivo, pode alterar a Matriz Extracelular o suficiente para causar uma mudança no comportamento dos mastócitos.

O transtorno de ativação de mastócitos é uma condição em que alguém tem uma atividade aumentada de mastócitos. Uma proporção de pessoas com o tipo hipermóvel de SED (SEDh) também tem síndrome da ativação dos mastócitos, levando à possibilidade de uma ligação entre as condições; pesquisas parecem apoiar este link. Em um estudo, 66% dos pacientes com frequência cardíaca elevada quando em pé (síndrome de taquicardia postural ou POTS) e SED também apresentaram sintomas consistentes com uma forma de ativação dos mastócitos.

Apesar do cansaço e dos problemas de saúde que muitos pacientes com síndrome da ativação dos mastócitos apresentam, eles devem ser encorajados a praticar exercícios regularmente. Isso deve ser apenas até o limite individual de tolerância que cada paciente provavelmente aprendeu com a experiência. Isso ocorre porque o esforço excessivo pode desencadear um surto de ativação dos mastócitosem alguns pacientes, por isso a supervisão de um profissional experiente é muito importante. Uma vez que o estresse físico e psicológico são conhecidos por ativar os mastócitos, coisas que reduzem o estresse (por exemplo, psicoterapia) podem ser úteis. A terapia de dessensibilização (aumentando lentamente a exposição ao que está causando a alergia) pode ser considerada.

É muito importante que a pessoa tente evitar os fatores que já conseguiu identificar como causadores de alergia, pois mesmo fazendo a medicação, os sintomas podem surgir quando se está muito tempo exposto.

Devemos aliviar os sintomas, principalmente o prurido, além de evitar os fatores desencadeantes da degranulação dos mastócitos: fricção, mudança brusca de temperatura, exercício físico, stress emocional, anestesia geral, bebida alcoólica, anti-inflamatório não esteroidal, narcóticos, contraste radiológico, alguns medicamentos (polimixina B, dextran) e radiação ionizante.

Embora ainda não exista cura, os sintomas podem ser controlados. No entanto, como a gravidade dos sintomas varia de pessoa para pessoa, o tratamento precisa ser adaptado a cada caso.

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