• Mateus Lamari

Manejo da Dor em Pacientes com Síndrome de Ehlers-Danlos

A dor crônica nas Síndromes de Ehlers-Danlos (SED) é comum e pode ser intensa. De acordo com um estudo, quase 90% dos pacientes relatam alguma forma de dor crônica. A dor, que geralmente é um dos primeiros sintomas a ocorrer, pode ser generalizada ou localizada em uma região, como um braço ou uma perna.



Os estudos sobre as modalidades de tratamento são poucos e insuficientes para orientar o manejo. O que se segue é uma discussão das evidências sobre os mecanismos subjacentes da dor na SED. As causas da dor nessa condição são multifatoriais e incluem subluxações e luxações articulares, cirurgia prévia, fraqueza muscular, distúrbios proprioceptivos e instabilidade vertebral. As pessoas afetadas também podem apresentar dor corporal generalizada, fadiga, dores de cabeça, dor gastrointestinal, dor na articulação temporomandibular, dismenorreia e vulvodínia.


As estratégias de gerenciamento da dor podem ser focadas no tratamento da causa da dor (por exemplo, deslocamento de uma articulação, distúrbio proprioceptivo) e na minimização da sensação de dor. As estratégias de gerenciamento da dor crônica na SED incluem Fisioterapia e adaptações duráveis, como almofadas, roupas compressivas e estabilizadores articulares.

A dor pode interferir na socialização e nas atividades de vida diária. Muitas vezes, pode afetar a qualidade do sono (o que é comum na SED), o que por sua vez contribui para o comprometimento funcional, independente do nível de fadiga.


Em entrevista com 51 pacientes com SED, dos quais 28 (55%) foram diagnosticados com SED do tipo Hipermóvel (SEDh). Eles relataram que a incidência de dor em SEDh foi de 28 de 28 (100%). Dos 28 pacientes com SEDh, 24 (85,7%) relataram piora progressiva da dor. Os autores concluíram que a dor moderada a intensa é comum em SEDh, começa cedo na vida e progride e evolui com o tempo, mas que muitas vezes é complexo e variado, frequentemente relatando dor em vários locais.


Em um estudo mais recente de 273 pacientes com SED, 246 (90%) pacientes relataram dor. Dos 246 pacientes que relataram dor, 230 (93%) deles relataram hipermobilidade articular, 193 (78%) tinham história de luxações, 236 (96%) relataram características dérmicas, 227 (92%) tiveram cirurgia prévia e fraqueza muscular foi relatada por 196 (80%). O SEDh foi diagnosticada na maioria (59%), dos quais 95% eram do sexo feminino.


A dor geralmente é inicialmente mais localizada nas articulações ou nos membros. A dor musculoesquelética na SED é influenciada por fatores externos, como estilo de vida, atividades esportivas, trauma, cirurgia e várias comorbidades. Muitos pacientes relatam suas primeiras sensações dolorosas agudamente, em relação a traumas articulares, como luxações e entorses, bem como "dores de crescimento" principalmente localizadas nos joelhos e coxas.


Aproximadamente 30% das crianças com SEDh relataram artralgias, dores nas costas e mialgias. Essa taxa aumenta para >80% em pacientes com mais de 40 anos.


Os analgésicos tradicionais não parecem tratar adequadamente a maioria dos pacientes, provavelmente porque a causa subjacente é diferente da maioria das outras dores.


Muitas vezes, os profissionais de saúde não acreditam nas crianças sobre sua dor, muito menos sobre sua hipermobilidade articular. Embora possa ser aguda e musculoesquelética, muitas também apresentam dor mais recorrente ou crônica. Esses problemas de dor crônica, especialmente dor abdominal, são muitas vezes diagnosticados erroneamente como uma condição comportamental. As crianças também podem apresentar hematomas recorrentes e inexplicáveis ou múltiplas subluxações e luxações articulares, nas quais os pais são acusados de abuso infantil.


Pesquisas relataram vários tipos de cefaleia entre 28 pacientes com SEDh. As cefaleias, em particular a enxaqueca, tiveram prevalência mais elevada e mais frequentemente incapacitante do que a população de controle (N = 232). Relataram também, a incidência de dores de cabeça em pelo menos 1/3 dos pacientes com SED com enxaqueca como as dores de cabeça mais comuns. Outras possíveis causas de dores de cabeça incluem cefaleia do tipo tensional, disfunção da articulação temporomandibular (ATM) (em mais de 70% dos casos), cervicogênica, síndrome pescoço-língua e medicamentos relacionados.


A perda de propriocepção em SEDh foi relatada na literatura médica e é considerada um fator importante na dor crônica relacionada a SEDh. Propriocepção, também conhecida como senso de posição articular, é a habilidade de uma articulação de determinar sua posição, detectar movimento e sensação de resistência à força. A propriocepção é essencial para manter o equilíbrio do corpo humano, detectar movimentos e coordenar as atividades normais. Ajuda a proteger as articulações das amplitudes extremas e consequente danos aos ligamentos.


Várias hipóteses diferentes foram apresentadas para explicar a propriocepção deficiente em SEDh. Duas dessas hipóteses são que a mobilidade articular excessiva pode danificar os receptores proprioceptivos nas articulações ou que a sensação de dor na articulação pode diminuir a propriocepção.


Frequentemente, SEDh pode ser diagnosticado erroneamente como Fibromialgia devido à dor difusa com um forte componente miofascial. Devem ser consideradas duas condições diferentes com critérios diagnósticos muito específicos. Eles podem coexistir como duas condições distintas, mas não tem etiologias iguais.


A dor crônica pode ser nociceptiva (dor resultante de lesão do tecido) ou neuropática (dor gerada ectopicamente e anormalmente pelo sistema nervoso periférico ou central). A maioria dos casos de dor crônica é uma mistura desigual de dor nociceptiva e neuropática. As estratégias de gerenciamento da dor podem ser focadas em tratar a causa da dor (por exemplo, deslocamento de uma articulação) e minimizar a sensação de dor.


O manejo da dor deve ser tão diverso quanto sua apresentação e tratado de todos os ângulos. O diagnóstico precoce pode levar a melhores medidas preventivas, devendo ser feito por um profissional de saúde com experiência no assunto e de maneira generalista.


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