• Mateus Lamari

Síndrome de Ehlers-Danlos e Gravidez

Você sabia que sua mobilidade aumentada pode causar alterações importantes na gestação, parto e puerpério?


A Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) é um distúrbio hereditário do colágeno caracterizado por hipermobilidade articular e fragilidade tecidual generalizada, podendo acometer qualquer tipo de tecido. O diagnóstico é clínico, podendo ser feito por qualquer profissional de saúde capacitado e com ampla experiência no assunto. A herança é geralmente autossômica dominante, de caráter familial, porém a síndrome de Ehlers-Danlos é heterogênea, mudando muito de um indivíduo para outro. Diferentes mutações gênicas afetam a quantidade, a estrutura ou o conjunto dos diferentes colágenos, que são responsáveis pela fixação e estruturação dos tecidos do nosso corpo.



A gravidez é um momento de grandes transformações para a mulher, para seu(sua) parceiro(a) e para toda a família. Durante o período da gestação, o corpo vai se modificar lentamente, preparando-se para o parto e para a maternidade.


A gestação é um fenômeno fisiológico e, por isso mesmo, sua evolução se dá, na maior parte dos casos, sem intercorrências. No entanto, há uma parcela pequena de gestantes que, por serem portadoras de Hipermobilidade Articular/Síndrome de Ehlers-Danlos, sofrem algum agravo ou desenvolverem problemas, apresentam maiores probabilidades de evolução desfavorável, tanto para o feto como para a mãe. Estas são, portanto, classificadas como gestações de alto risco.


Algumas anormalidades genéticas na síntese de colágeno, que variam entre as formas mais graves de doenças do tecido conectivo, podem deixar o tecido mais elástico, resultando em problemas nos músculo abdominais e pélvicos.


Numa grávida com síndrome de Ehlers-Danlos, o risco de parto prematuro está acrescido. Os tecidos frágeis da mãe podem dificultar uma episiotomia ou cesariana, a bolsa amniótica pode romper antes do tempo (ruptura prematura de membranas). O risco de hemorragia grave da mãe ou do bebe antes, durante e após o parto é outra consequência possível.


A gravidez pode ser o primeiro evento com risco de complicações nessas mulheres, principalmente a ruptura uterina, as rupturas intestinais e, com mais gravidade, as rupturas vasculares.


O diafragma da pelve é considerado o diafragma musculofascial fixado nos ossos pélvicos que atua funcionalmente no parto vaginal, função sexual e controle da abertura inferior, fornecendo, assim, o apoio estático e fechamento ativo para órgãos viscerais, proporcionando os mecanismos de esvaziamento e de continência.


Sabe-se que o tecido conectivo dos ligamentos de suporte da parede vaginal são formados por colágeno e elastina. O colágeno é considerado um fator determinante para as propriedades biomecânicas do tecido, por proporcionar uma resistência ao alongamento. O colágeno está em constante remodelação, equilíbrio de síntese e degradação, na qual os fibroblastos são os principais sintetizadores de colágeno tipo I e III. Portanto, um comportamento inadequado dos fibrosblastos pode resultar em uma alteração no colágeno e gerar uma ineficiência da contratilidade e diminuição da funcionalidade após o estiramento.


O colágeno é identificado como uma proteína fibrosa, cujos tipos I e III são os principais responsáveis pela integridade estrutural do pavimento pélvico. O colágeno tipo I proporciona maior resistência à tração, em função de suas fibras mais longas e mais grossas. O colágeno tipo III concede elasticidade ao tecido e flexibilidade dentro da pelve, sendo assim, o mais prevalente.


Alguns estudos realizados para investigar a epidemiologia dos distúrbios do diafragma da pelve preconizam que, algumas mulheres podem ser fenotípica ou genotipicamente propensas a desenvolver essas alterações que podem apresentar-se como sintomas: no trato urinário, sintomas sexuais e sintomas intestinais.


As mulheres com Hipermobilidade Articular tinham prolapso mais recorrente quando comparadas com grupos não hipermóveis, e maiores níveis séricos de vários metabólitos de colágeno foram encontrados no grupo de hipermobilidade, indicando anormalidades no tecido conectivo subjacente como a predisposição para o prolapso genital.


As ocorrências de apresentações fetais anômalas, lacerações de canal de parto, retardo de cicatrização perineal e hemorragia pós-parto são mais frequentes em mulheres portadoras de SED. A incidência de dor pélvica, instabilidade e sinfisiolise, rotura intestinal também foram elevadas em todas as mulheres com SED.


Em estudo realizado com 68 mulheres portadoras de SED, a taxa de abortamento foi de 28,9%. Em outro estudo com 95 gestações, ocorreram 22 partos prematuros (23,1%); 8,4% dos partos foram cesarianas e 14,7% das mulheres apresentaram hemorragias anteparto ou intraparto.


Em análise de 220 pacientes portadores de SED (tipo vascular, caracterizado por hiperextensibilidade de pequenas articulações, fragilidade cutânea e rupturas vasculares ou uterinas) e de 199 parentes afetados, realizada nos Estados Unidos e na Suíça, observou-se que, de 81 mulheres que engravidaram, 12 morreram durante a gestação e puerpério. Ocorreram 183 gestações no total, com 167 recém-nascidos vivos, 3 natimortos, 10 abortos espontâneos e 3 interrupções voluntárias de gestação. Cinco óbitos maternos foram causados por rotura uterina, dois por rotura de vasos durante o trabalho de parto e cinco no puerpério (até duas semanas), também por ruptura vascular. A taxa de prematuridade foi de 12,4%.


Outra pesquisa revelou que as mulheres com SED tinham 3,11 vezes mais probabilidade de ter insuficiência cervical, também conhecida como colo do útero incompetente, uma condição na qual o tecido do colo do útero - a parte inferior do útero que se abre para a vagina - enfraquece, aumentando a risco de parto prematuro.


Também foi descoberto que eles têm 2,26 vezes mais probabilidade de ter placenta prévia, uma condição em que a placenta cobre parcial ou totalmente o colo do útero, aumentando o risco de sangramento grave durante a gravidez e o parto.


Em comparação com as mulheres da população em geral, aquelas com SDE também eram mais propensas a ter um parto prematuro (1,47 vezes), ter sangramento durante a gravidez (1,71 vezes), dar à luz por cesariana (1,55 vezes) e permanecer no hospital por mais de sete dias após o parto (2,82 vezes).


Mulheres com SED também tiveram 9,04 vezes mais chance de morrer após o parto, em comparação com mulheres sem a doença, e 1,81 vezes mais chance de ter um bebê com restrição de crescimento intrauterino (quando o bebê não cresce como esperado).


O subtipo de SED também define o risco de complicações durante a gravidez. Assim sendo, a SED tipo Vascular parece estar mais relacionada a eventos adversos, especialmente roturas vasculares e intestinais, que os outros tipos, inclusive na gravidez e puerpério, e o tipo Hipermobilidade tem relação com prolapsos, hérnias, dores e fadiga durante a gravidez.


Quanto ao aconselhamento pré concepcional, é importante não generalizar o risco gestacional associado à SED, uma vez que subtipos específicos são mais graves que os outros, especialmente o tipo Vascular. Aneurismas devem ser corrigidos cirurgicamente antes da gestação, e as portadoras devem ser aconselhadas sobre o risco de roturas vasculares e intestinais, óbito e prematuridade.


A falta de consciência da Síndrome entre os profissionais de saúde, juntamente com o apoio social, é um ponto fundamental que precisa ser trabalhado, dando um destaque importante para o diagnóstico correto e precoce, visando facilitar o acesso a cuidados de saúde adequados, nos quais o portador da Síndrome será capaz de compreender e dar sentido a seus sintomas, obter tratamento adequado e, posteriormente, encontrar formas de autogerenciar a condição.


Para mais informações, diagnóstico, tratamento e aconselhamentos, entre em contato conosco.


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